螳螂

主动脉瓣腱索线VS兰伯氏赘生物


两个病例,许多同行回答兰伯氏赘生物,其中一例29岁确实是考虑兰伯氏赘生物,大家都很厉害。另外一例我有不同考虑与大家分享。

先看第一例:

主动脉瓣心室面探及纤细条索样回声,确实考虑兰伯氏赘生物。一起回顾一下什么是兰伯氏赘生物:

年,捷克医师VilemDusanLambl首次描述了一种细小的纤维性条索附着在主动脉瓣叶上,此后学者们将其命名为lambl’sexcrescences(LE),即兰伯氏赘生物。LE形态多样,但通常是细小条索样,通常为单股,也可乳头状或纺锤形。一般直径小于1毫米,长度为1-10毫米。

发病机制被认为与高应力区域(瓣膜闭合线)的心内膜病变有关。它们有由弹性结缔组织构成的中央核心和表面的单层内皮细胞覆盖组成,缺乏血管,营养供应来自于心腔内的血液。可以发生于所有心脏瓣膜上找到,但左侧心腔更常见:二尖瓣(68-76%),主动脉(38-50%)和右侧(10%),人工瓣膜也可发生,男女均可见。其产生机理多认为由于瓣膜处心内膜受损引起,由于长期瓣膜处于高应力,瓣膜心内膜面出现细小的磨损和撕裂,损伤处出现纤维沉积,继而单层内皮细胞将纤维结缔组织覆盖形成兰伯氏赘生物。超声需要与血栓、赘生物、阿郎希乌斯氏小结(nodulesofarantius,NA)、黏液瘤、乳头状纤维弹性瘤(papillaryfibroelastomas,PFE)、异物(如术后缝线)等相鉴别。既往多由经食道超声发现,随超声仪器的分辨率提高,经胸超声也可探及。兰伯氏赘生物的临床意义说法不一,多数学者认为其存在增加了心脑血管的栓塞事件发生率。

在看第二个病例前,我们再看一个患者超声图像

主动脉瓣膜动脉侧有条索样回声似与主动脉壁相延续。再看看动图

主动脉瓣与主动脉壁之间的条索样回声,是兰伯氏赘生物吗?不是,LE是游离的,连接主动脉瓣和主动脉壁的应该考虑主动脉瓣腱索线(AorticChordaeTendineaeStrands)。

主动脉瓣腱索线是连接于主动脉瓣和主动脉壁之间的纤维条带样结构,常见于二叶式主动脉瓣,也可见于三叶式主动脉瓣。主动脉瓣腱索线的超声表现为条索状光带回声连于主动脉瓣和主动脉窦壁之间,可以是多条,也可以是单条。超声心动图尤其是经食道超声心动图能发现并诊断主动脉瓣腱索线。在多条腱索线时,如果多条腱索线平衡良好,可以不妨碍瓣叶功能;腱索线断裂会导致有腱索线的瓣叶对合不良而产生返流,并可见随瓣叶开放和关闭在主动脉窦部和左室流出道之间来回飘动条索回声。超声需要与兰伯氏赘生物(Lamblsexcrescence)、感染性赘生物、血栓等等相鉴别,与之前的鉴别差不多,鉴别点就是与主动脉壁相连续,断裂后可有主动脉瓣返流。昨天的图由于只给了二维,没有CDFI可能导致大家误判。今天补图如下:

主动脉瓣叶增厚不明显,返流为轻中度,本例患者由于返流程度达不到手术指征,无术中图片和病理结果,个人认为根据声像图推测除了兰伯氏赘生物还应该考虑有无可能是主动脉瓣腱索线断裂,且腱索线断裂可能性会更大一些,关于腱索线断裂导致主动脉瓣返流也有不少文献报道。

附一篇关于主动脉瓣腱索线的文献一篇供大家参考:

患者74岁男性,无高血压胸痛病史,超声图:

红色箭头所指为主动脉壁腱索线,主动脉瓣重度返流。

术中、术后主动脉瓣腱索线的图像,图A、B可见与主动脉壁相连。

文章关于主动脉瓣受腱索线牵拉导致关闭不全的示意图,瓣环直径22mm,窦部内径46mm,窦部扩张牵拉主动脉瓣腱索线。

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