什么是主动脉瓣二叶化畸形？
主动脉瓣是位于心脏和主动脉之间的一个单向阀门。它扼守从循环系统的核心--心脏到向全身动脉系统供应富含养料动脉血的主动脉之咽喉，是心脏动力系统中非常重要的一个环节。正常情况下，主动脉瓣由三个均匀对称的菲薄的膜状结构组成，形似著名德国车企奔驰的车标。
当心脏收缩时，血流冲开瓣叶进入主动脉，而当心脏进入舒张状态时，其三个瓣叶又完美闭合以使得血流不会回流到心脏。
主动脉瓣的二叶化畸形则是一种主动脉瓣叶发育的先天性畸形。顾名思义，在这类病人的主动脉瓣位置，本该由三个瓣叶组成的主动脉瓣被两个瓣叶所代替，从而引起到一系列血流循环动力上的异常，进而引起临床症状并最终影响寿命。
正常的主动脉瓣和主动脉瓣二叶化畸形
主动脉瓣二叶化畸形的原因是什么？
目前为止主动脉瓣二叶化畸形的原因并不十分明确，但最新的研究认为，主动脉瓣的二叶化畸形是与结缔组织的功能失调相关的。患有主动脉瓣二叶化畸形的患者同时可能存在冠状动脉的异常，升主动脉瘤以及不稳定的高血压。流行病学观察到，患有主动脉瓣二叶化畸形的比例在普通人群中占比为2%，其中男性的发病率是女性发病率的2倍。在患有主动脉瓣二叶化畸形的人群中，约9%的人群存在家族聚集的倾向。
主动脉瓣二叶化畸形可能引起哪些临床症状？
尽管主动脉瓣二叶化畸形是一种与生俱来的发育异常，但这种畸形在绝大多数患者早年时可以保持“沉默”，即没有自觉症状。而随着这类患者步入中年，二叶化的瓣膜开始老化，于是症状逐渐浮现。常见的症状有胸痛，气短，头晕或者晕厥等。
主动脉瓣二叶化畸形的并发症有哪些？
随着时间的推移，由于主动脉瓣叶畸形引起的血流动力学变化会促进心脏结构发生改变，患者出现症状的频率的强度会逐渐增加。如果不加干预，最终约有三分之一的患者会出现严重的并发症，从而威胁生命安全。常见的并发症包括有：心脏功能衰竭，感染性心内膜炎，升主动脉瘤样扩张以及破裂。
哪些主动脉瓣二叶化畸形的病人需要治疗？
主动脉瓣二叶化畸形的患者通常在心脏听诊区都会有特殊的心脏杂音，通过经胸心脏超声，经食道心脏超声，CT以及血管重建，磁共振等影像学检查可以确诊。约80%的主动脉瓣二叶化畸形的患者在步入他们的30或40岁年龄段起会需要接受外科手术治疗。其中，针对瓣膜增厚，钙化从而发生瓣膜狭窄的患者，可以考虑人工瓣膜的置换以及保留自体瓣膜的自体肺动脉瓣移植术（ROSSProcedure）。而对于瓣膜组织正常的关闭不全患者，可以考虑行保留瓣膜的主动脉瓣修复手术（AorticValveSparingProcedures）。在主动脉瓣二叶化畸形的患者人群中，约30%的患者合并患有升主动脉瘤样扩张，对于升主动脉直径大于4.5cm的患者，应当在主动脉瓣手术的同时接受升主动脉的修复治疗。
主动脉瓣二叶化畸形和浙大一院心脏大血管外科
浙大一院心脏大血管外科为浙江省内最大的心脏大血管外科治疗中心，每年承载着为超过例瓣膜病患者进行外科治疗的重任。近年来，随着相关理念和技术的进步，我们针对每一位主动脉瓣二叶化畸形的患者制定个性化的手术方案，或保留自体瓣膜，或同时修复升主动脉瘤，或是微创美容切口等，以求达到患者通过外科治疗获益的最大化。
作者简介：
作者骆文宗医生年毕业于浙江大学医学院临床医学七年制专业，毕业后一直从事心脏大血管外科专业，于年至年赴加拿大蒙特利尔大学附属心脏病中心进行临床治疗的培训，参与门诊，会诊，值班，病例讨论等所有临床治疗决策，自己主刀以及参与了近台各种成人心脏外科手术，对于保留主动脉瓣的主动脉根部重建(AorticValveSparing)，升主动脉瘤以及主动脉窦部瘤（Remodeling/Yacoub以及Reimplantation/TironDavid），自体主肺动脉置换术（ROSSProcedure）和冠状动脉粥样硬化性心脏病的外科治疗等方面有着独立的见解和丰富的经验。
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