时间：年07月05日
主讲人：杨蓉住院医师
参加人员：感染内科全体医护
EB病毒感染相关血管炎
一、概述
血管炎是指发生于血管壁及其周围组织的炎症变化，根据其发病类型可分为原发性血管炎和继发性血管炎，病因复杂，其中病毒感染是很多血管炎的发病原因之一。EB病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）属于疱疹病毒科，为亲淋巴细胞和上皮细胞的双链DNA病毒，具有潜伏、持久、周期性复活的特点，据报道约有9.8%-17.9%的慢性活动性EB感染(CAEBV)患儿可发生循环系统并发症，以冠状动脉受累最常见，EBV载量高、发热和血细胞减少可能是心血管并发症发生的危险因素。
二、发病机制
目前EB感染导致心血管病变的病理机制尚不明确，有研究认为EB病毒感染的淋巴细胞可浸润血管壁引起血管损伤。此外，也有研究认为EB病毒抗原作为超抗原激活免疫级联反应，促进炎症因子释放，激活内皮细胞，促进单核细胞、中性粒细胞、血小板等粘附，损伤血管壁引起血管炎。
三、临床表现
EBV感染相关性血管炎可能表现为涉及小血管、肾小球的免疫复合物血管炎，伴有肝脾肿大和明显紫癜、血尿、关节炎的过敏性紫癜样特征。也可能表现为涉及大、中动脉的肉芽肿性血管炎，或与川崎病相似的冠状动脉瘤和其他主动脉炎性病变。表1：血管炎综合征和相关感染源传染性单核细胞增多症伴冠脉扩张的临床特点：在导致儿童冠状动脉异常的后天因素中EB感染仅次于川崎病，刘京晶等人发现传染性单核细胞合并冠脉扩张的比率约为4.4%，多发生于起病1周内，病程2-3周恢复，以轻度右侧冠状动脉扩张多见，预后良好。CAEBV合并循环受累的特点：循环系统受累是CAEBV并发症之一,有研究发现CAEBV患儿中约9.8%-17.9％并发循环受累，而冠状动脉受累是循环系统受累的主要表现，其中冠状动脉瘤的发生是导致预后不良的重要因素。图1：CAEBV合并系统性血管炎的病例表现（HE)图2CAEBV合并动脉瘤：A:腹腔动脉CT三维重建，箭头所示为扩张的肠系膜上动脉及左侧髂总动脉；B:心脏冠状动脉CT三维重建：箭头所示为主动脉窦部明显扩张及左右冠状动脉瘤样扩张
四、诊断
EB相关血管炎多为个例报导，目前尚无统一的诊断标准。需结合患儿临床表现、EB病毒感染证据、影像学及组织病理活检结果综合评价。当同时存在EB原发感染或再激活的证据，血管炎的影像、病理学等改变，在排除已知的自身免疫性疾病、肿瘤性疾病、免疫缺陷性疾病以及先天疾病导致的血管病变后，可考虑EB感染相关血管炎。应将EB感染相关血管炎纳入系统性血管炎的鉴别诊断中。
五、治疗
传染性单核细胞增多症通常为自限性疾病，主要予以对症治疗，当合并有冠状动脉扩张时应考虑予以免疫球蛋白和阿司匹林治疗。CAEBV的治疗较困难，目前国内外尚无统一标准，单纯抗病毒治疗无效，糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫调节剂、细胞毒化疗药物可以短期内改善症状。目前CAEBV的治疗主要参照日本EBV协作组提出的“三步疗法”，除常规对症支持治疗外主要靠化疗和异基因造血干细胞移植，当合并冠脉瘤或其他动脉瘤时需使用华法林、阿司匹林等抗凝药物。
本周新词
Epstein-BarrvirusEB病毒
vasculitis血管炎
Epstein-Barrvirus(EBV)isadouble-strandedDNAhumanherpesvirus，whichinfectslymphoidcellsandepithelialcells.Ithasthecharacteristicsoflatent,persistentandperiodicrevival.EBVinfectioncaninvolvethecardiovascularsystemtocauseEpstein-Barrvirus-associatedvasculitis,themost
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